Przewlekła białaczka szpikowa to choroba nowotworowa krwi o przewlekłym przebiegu. Stanowi kilkanaście % wszystkich białaczek i diagnozowana jest przede wszystkim u osób w średnim wieku, w przedziale wieku 45 – 55 lat. Mężczyźni chorują nieco częściej niż kobiety. W przebiegu przewlekłej białaczki szpikowej dochodzi do nowotworowego rozrostu macierzystej komórki szpiku kostnego, w efekcie czego dochodzi do nadmiernej produkcji granulocytów. Takie krwinki białe są w pełni funkcjonalne, jednak wypierają inne komórki krwi, przez co przewlekłej białaczce szpikowej może towarzyszyć anemia.
Spis treści
Jakie są przyczyny białaczki szpikowej?
Przewlekła białaczka szpikowa rozwija się w efekcie mutacji prowadzącej do powstania tzw. chromosomu Philadelfia. Mutacja ta polega na powstaniu translokacji między fragmentami długich ramion chromosomu 9 pary i chromosomu 22 pary. Konsekwencją powstania tej mutacji prowadzi do upośledzenia adhezji komórek białaczkowych do komórek podścieliska szpiku. Efektem jest naciekanie narządów pozaszpikowych. Jak dotąd jedynym poznanym czynnikiem środowiskowym, który może sprzyjać rozwojowi przewlekłej białaczki szpikowej jest promieniowanie jonizujące. Nie stwierdzono natomiast rodzinnego występowania choroby, zatem przewlekła białaczka szpikowa nie jest dziedziczona, a mutacja powstaje spontanicznie.
Objawy przewlekłej białaczki szpikowej
Przewlekła białaczka szpikowa bardzo często przebiega bezobjawowo i diagnozowana jest przypadkowo podczas rutynowych badań krwi. Niekiedy białaczka daje mało charakterystyczne objawy, takie jak przewlekłe zmęczenie, spadek masy ciała i utrata apetytu, nadmierna potliwość czy uczucie dyskomfortu w jamie brzusznej. Bardziej nasilone objawy mogą wynikać m. in. z występowania tzw. zespołu lepkiej krwi, czyli zagęszczenia krwi przez występujące w nadmiarze leukocyty. Wówczas odczuwalne są takie dolegliwości jak zawroty głowy, szumy uszne, zaburzenia widzenia, bóle głowy czy priapizm (bolesny wzwód). Ponadto objawy mogą wynikać ze zwiększonego poziomu kwasu moczowego we krwi – mowa o dotkliwych bólach stawów. Natomiast powiększeniu wątroby i śledziony towarzyszy ból brzucha i uczucie pełności. Mogą pojawić się stany gorączkowe, nawracające infekcje.
Przebieg przewlekłej białaczki szpikowej
Przewlekła białaczka szpikowa cechuje się wieloletnim, trójetapowym przebiegiem. Faza przewlekła, która trwa 3 – 5 lat wyróżnia się stabilnym przebiegiem i zazwyczaj nie towarzyszą jej żadne objawy, ewentualnie może wystąpić przewlekłe zmęczenie czy nocne poty. W fazie przyspieszenia wzrasta odsetek mieloblastów we krwi, towarzyszy temu powiększenie wątroby i śledziony, gorączka, a także objawy anemii (osłabienie, zawroty głowy, bladość skóry, duszności, kołatanie serca). Trzecia faza choroby określana jest mianem przełomu blastycznego i charakteryzuje się wysokim odsetkiem mieloblastów we krwi. Przebiega w podobny sposób jak ostra białaczka szpikowa.
Diagnostyka przewlekłej białaczki szpikowej
W celu zdiagnozowania przewlekłej białaczki szpikowej konieczne jest przede wszystkim wykonanie morfologii krwi z rozmazem. W badaniach tych wykazać można obecność leukocytozy, czyli zwiększonej ilości krwinek białych we krwi. Ponadto stwierdzana jest prawidłowa lub obniżona ilość płytek krwi, a także spadek poziomu erytrocytów. Ponadto w badaniach krwi wykazać można zwiększony poziom kwasu moczowego i dehydrogenazy mleczanowej, natomiast w badaniu szpiku stwierdzana jest podwyższona zawartość mieloblastów.
Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej
Terapia białaczki szpikowej w fazie przewlekłej sprowadza się do spowolnienia progresji choroby do bardziej zaawansowanych stadiów. W tym celu zalecane jest wykonanie przeszczepu szpiku; udany przeszczep w fazie przewlekłej choroby daje 40 – 70% szansę na wyleczenie. U pacjentów, u których nie jest możliwe wykonanie przeszczepu stosowana jest farmakoterapia, np. z wykorzystaniem blokerów kinazy tyrozynowej oraz hydroksymocznika. Metodą na obniżenie poziomu leukocytów we krwi jest leukafereza, czyli przepuszczenie krwi przez specjalny separator, umożliwiający oddzielenie krwinek białych.
Bibliografia:
Sacha T., Przewlekła białaczka szpikowa; Wytyczne postępowania diagnostyczno – terapeutycznego u chorych na nowotwory, 2020
