Niedokrwistość hemolityczna to spadek ilości czerwonych krwinek, związany z nadmiernym rozpadem erytrocytów. Hemoliza krwinek czerwonych może być generowana mechanicznymi uszkodzeniami erytrocytów, wrodzonymi nieprawidłowościami w budowie błon komórkowych czy procesami immunologicznymi. Leczenie niedokrwistości hemolitycznej sprowadza się do wyeliminowania przyczyny oraz transfuzji krwi.
Spis treści
Przyczyny anemii hemolitycznej
Istnieją dwa mechanizmy hemolizy. Hemoliza wewnątrznaczyniowa to zniszczenie krwinek czerwonych w krążeniu z uwolnieniem zawartości komórek do osocza. Uraz mechaniczny spowodowany uszkodzeniem śródbłonka, wiązanie i aktywacja dopełniacza na powierzchni komórki spowodowana czynnikami zakaźnymi powodują bezpośrednią degradację błony i zniszczenie krwinek czerwonych. Częściej występuje pozanaczyniowa hemoliza, czyli usuwanie i niszczenie czerwonej krwi komórki przez makrofagi śledziony i wątroby. Krew jest w sposób ciągły filtrowana przez cienkościenne żyłki śledzionowe do zatok śledzionowych i normalna, prawidłowo zbudowana czerwona komórka krwi może się odkształcić i przejść przez mikroskopijne otwory w żyłach śledziony. Jednak czerwone krwinki ze zmianami strukturalnymi błony komórkowej nie są w stanie przejść przez tę sieć i są niszczone.
Anemia hemolityczna to niedokrwistość spowodowana przez przedwczesne zniszczenie erytrocytów występujące wewnątrznaczyniowo lub pozanaczyniowo. Przyczyny hemolizy są klasyfikowane jako nabyte lub dziedziczne. Najczęstsze nabyte przyczyny niedokrwistości hemolitycznej to autoimmunizacja, mikroangiopatia i infekcja. Hemoliza o podłożu immunologicznym, spowodowana przez przeciwciała antyterytrocytarne, może być wtórna do nowotworów złośliwych, chorób autoimmunologicznych, wywołują ją niektóre leki i reakcje na transfuzję. Mikroangiopatyczna niedokrwistość hemolityczna występuje, gdy błona komórkowa jest uszkodzona w krążeniu, co prowadzi do hemolizy wewnątrznaczyniowej i pojawienia się schistocytów. Czynniki zakaźne, takie jak malaria i babeszjoza, atakują krwinki czerwone.
Zaburzenia enzymów krwinek czerwonych, błon i hemoglobiny powodują dziedziczne anemie hemolityczne. Najczęstsze postacie wrodzonych anemii hemolitycznych to:
- wrodzona sferocytoza i wrodzona owalocytoza, związane z defektami błony komórkowej
- enzymopatie, takie jak niedobór dehydrogenazy glukozo – 6 – fosforanowej, niedobór kinazy pirogronianowej
- hemoglobinopatie, takie jak niedokrwistość sierpowatokrwinkowa
- talasemie, czyli ilościowe zaburzenia syntezy łańcuchów globiny.
Jak objawia się anemia hemolityczna?
Objawy wrodzonej anemii hemolitycznej mogą pojawić się w młodym wieku, zaś anemia hemolityczna nabyta może rozwinąć się w dowolnym momencie. Przede wszystkim – występują ogólne objawy anemii, takie jak osłabienie, bóle i zawroty głowy, bladość skóry, osłabienie włosów i paznokci. Podczas rozpadu krwinek czerwonych do krwi uwalniane są duże ilości hemu, który jest następnie metabolizowany do bilirubiny. Dlatego w przebiegu anemii hemolitycznej pojawia się zażółcenie skóry. Sferocytoza wrodzona cechuje się występowaniem przełomów hemolitycznych i aplastycznych i tej postaci niedokrwistości towarzyszy kamica pęcherzyka żółciowego. W niedoborze dehydrogenazy glukozo – 6 – fosforanowej pojawiają się ostre napady hemolizy, w przebiegu których stwierdza się obecność takich objawów jak bóle brzucha, ciemny mocz i żółtaczka. W przebiegu anemii sierpowatokrwinkowej pojawiają się bóle rąk i stóp, żółtaczka, epizody kamicy żółciowej oraz powiększenie śledziony.
Diagnostyka anemii hemolitycznej
Wraz z anemią, charakterystyczną cechą laboratoryjną hemolizy jest retikulocytoza, pojawiająca się jako fizjologiczna odpowiedź szpiku kostnego do obwodowej utraty czerwonych krwinek. Retikulocytoza, czyli poziom retikulocytów (niedojrzałych erytrocytów) wykazywana jest w badaniu krwi. Niedokrwistość hemolityczna zwykle na charakter normocytarny, czyli w morfologii uzyskiwana jest prawidłowa wartość MCV. Poza morfologią, warto wykonać badania biochemiczne. W rozpadających się erytrocytów uwalniane są takie związki jak bilirubina, dehydrogenaza mleczanowa i haptoglobina. Także w moczu można wykazać zwiększony poziom hemoglobiny i urobilinogenu.
Leczenie niedokrwistości hemolitycznej.
Terapia niedokrwistości hemolitycznej sprowadza się do wyeliminowania przyczyny hemolizy. Nie zawsze jest to możliwe – mowa zwłaszcza o wrodzonych postaciach anemii hemolitycznej. Wówczas stosowane jest przede wszystkim leczenie objawowe, obejmujące transfuzję koncentratów krwinek czerwonych.
Bibliografia:
Dhaliwal D. i in., Hemolytic anemia; American Family Physician, June 2004
