Czerwienica prawdziwa to zespół mieloproliferacyjny, w przebiegu którego dochodzi do zwiększenia liczby erytrocytów. Często wysokiej liczbie erytrocytów towarzyszy także wzrost poziomu płytek krwi i białych krwinek. Choroba rozwija się w efekcie mutacji w komórkach krwiotwórczych szpiku kostnego. Objawy czerwienicy prawdziwej wynikają z powstawania powikłań zakrzepowo – zatorowych oraz krwotocznych. Leczenie obejmuje m. in. stosowanie leków cytostatycznych, upustów krwi oraz leczenie przeciwpłytkowe.
Spis treści
Czym jest czerwienica prawdziwa?
Czerwienica prawdziwa to nowotwór proliferacyjny występujący najczęściej u osób w wieku 60 – 65 lat. W przebiegu tej choroby dochodzi do nasilonej proliferacji komórek wywodzących się z wielopotencjalnej krwiotwórczej komórki macierzystej szpiku. Czerwienicę prawdziwą odróżnić należy od czerwienicy prawdziwej, wywołanej stanami niedotlenienia i kompensacyjną zwiększoną syntezą erytropoetyny. Erytropoetyna to związek syntetyzowany w wątrobie i nerkach, stymulujący powstawanie krwinek czerwonych w szpiku kostnym. Nadkrwistości wtórne pojawiają się np. podczas przebywania na dużych wysokościach, w chorobach serca i płuc. Inne przyczyny to nasilona synteza erytropoetyny w przebiegu niektórych nowotworów, chorób nerek, zespole Cushinga.
Jak objawia się czerwienica prawdziwa?
Wiele objawów czerwienicy prawdziwej wynika ze zwiększonej gęstości krwi, związanej z obecnością dużej liczby krwinek. Pojawiają się bóle i zawroty głowy, szumy uszne, zaburzenia widzenia. Charakterystycznym objawem jest świąd skóry nasilający się po gorącej kąpieli. Ponadto wystąpić mogą objawy związane z rozwojem takich powikłań jak wrzody żołądka, zakrzepica żył głębokich, udar mózgu, zator tętnicy płucnej.
Inne objawy towarzyszące czerwienicy prawdziwej to powiększenie śledziony i wątroby, bóle brzucha, zaczerwienienie skóry, zasinienie warg, przekrwienie błon śluzowych. Choroba przez wiele lat może przebiegać bezobjawowo. U około 10% czerwienica prawdziwa może transformować do ostrej białaczki szpikowej.
Diagnostyka czerwienicy prawdziwej
W celu rozpoznania czerwienicy prawdziwej oznaczana jest morfologia krwi. Wykazać można wówczas zwiększona liczbę krwinek czerwonych RBC (przeciwnie niż w anemii), a także leukocyty i płytki krwi powyżej normy. W biopsji aspiracyjnej szpiku wykazać można rozrost linii erytropoetycznej. W celu rozpoznania czerwienicy prawdziwej muszą być spełnione obydwa kryteria główne oraz dwa dowolne kryteria mniejsze:
- kryteria duże to poziom hemoglobiny powyżej 18,5 g/dl u mężczyzn oraz 16,5 g/dl u kobiet lub hematokryt powyżej normy
- kryteria małe to obecność szpiku bogatokomórkowego w biopsji aspiracyjnej, spadek poziomu erytropoetyny we krwi lub samoistny wzrost kolonii erytroidalnych in vitro.
W diagnostyce różnicowej należy uwzględnić czerwienicę wtórną.
Leczenie czerwienicy prawdziwej
Sposób leczenia czerwienicy prawdziwej zależy od obecności czynników ryzyka powikłań zakrzepowych, takich jak wiek powyżej 60 roku życia, wcześniejsze epizody zakrzepowe, palenie papierosów, nadciśnienia czy hipercholesterolemii. Chorzy, u których nie występują żadne czynniki ryzyka mogą być leczeni upustami krwi. Gdy występuje choć jeden czynnik ryzyka powikłań zakrzepowych, wówczas poza upustami krwi konieczne jest stosowanie leków cytoredukcyjnych. Ponadto zalecane jest leczenie przeciwpłytkowe, czyli stosowanie kwasu acetylosalicylowego. Leczenie powinno ponadto koncentrować się na wyeliminowaniu czynników ryzyka chorób serca, takich jak otyłość, zaburzenia lipidowe czy zbyt wysokie ciśnienie krwi. Nie ma możliwości całkowitego wyleczenia czerwienicy prawdziwej, możliwe jest natomiast objawowe leczenie choroby. U chorych, u których choroba rozpoznana została po 65 roku życia, nie obserwuje się skrócenia czasu przeżycia. Jeśli jednak choroba rozpoznana jest u młodych osób, istnieje ryzyko rozwoju czerwienicy w kierunku ostrej białaczki lub włóknienia szpiku, a to może skrócić czas przeżycia.
Bibliografia:
Torgeon M., Clinical hematology. Theory and Practice. Sixth edition, WoltersKluwer, 2018
